Silvio Berlusconi è morto oggi a causa della Leucemia mielomonocitica cronica, la malattia che lo aveva colpito ormai da qualche tempo. Un male che non gli ha lasciato scampo, nonostante le cure più moderne e i controlli periodici e precisi ai quali si sottoponeva presso l’ospedale san Raffale di Milano.

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Come è morto Silvio Berlusconi: la leucemia mielomonocitica cronica

La Leucemia mielomonocitica cronica è la più frequente delle sindromi mielodisplastico-mieloproliferative. È una malattia a progressione lenta nella quale le cellule che normalmente si sviluppano nei tipi di globuli bianchi chiamati neutrofili, basofili, eosinofili e monociti diventano cancerose e sostituiscono rapidamente le cellule normali nel midollo osseo.

Quando le cellule leucemiche sostituiscono le normali cellule emopoietiche, che producono le cellule del sangue, nel midollo osseo, la produzione di uno o più dei seguenti tipi di cellule si riduce:

– Globuli rossi, che trasportano l’ossigeno nel torrente ematico;
– Globuli bianchi, che difendono l’organismo dalle infezioni;
– Piastrine, particelle simili a cellule che favoriscono il processo di coagulazione.

I globuli bianchi cancerosi non funzionano come i globuli bianchi normali, quindi le cellule della LMC non possono aiutare l’organismo a combattere le infezioni. Il numero ridotto di globuli bianchi sani rende più probabili le infezioni. Alla fine, le cellule leucemiche vanno incontro a diverse modificazioni e la malattia progredisce fino alla fase accelerata e poi, inevitabilmente, fino alla fase blastica. Durante la fase blastica, vengono prodotte solo cellule leucemiche immature e questo dimostra che la malattia è in fase avanzata. Inoltre, si riscontrano frequentemente ingrossamento massivo della milza, febbre e perdita di peso.

I sintomi della Leucemia mielomonocitica cronica

I sintomi della Leucemia mielomonocitica cronica sono di diverso tipo e, inizialmente, si presentano in maniera aspecifica, ossia non caratteristica e pressoché univocamente riconducibile a questo gruppo di malattie. Le persone affette presentano stanchezza, perdita di appetito e di peso, e con il passare del tempo ed il progredire dell’infermità si aggiungono sintomi come l’ingrossamento dei linfonodi e della milza, mentre possono comparire pallore ed ecchimosi o facilità al sanguinamento. Altri sintomi sono dolori articolari, ronzio nelle orecchie, stupor e prurito. La debolezza, l’astenia e il pallore, possono derivare dalla scarsità di globuli rossi (anemia). Alcuni soggetti possono lamentare difficoltà di respirazione, aumento della frequenza cardiaca o dolore toracico.

La diagnosi

Per la diagnosi di Leucemia mielomonocitica cronica si ricorre a esami del sangue, test molecolari e analisi dei cromosomi.

Cura e trattamento

Il trattamento della malattia avviene con farmaci inibitori delle tirosin-chinasi, anche se il soggetto è asintomatico. A volte è necessario il trapianto di cellule staminali, l’unico trattamento con potenzialità davvero risolutive, tuttavia spesso è di difficile realizzazione poiché la maggioranza dei pazienti è in età avanzata. Nei casi ad alto rischio non candidabili a trapianto può essere impiegata l’azacitidina e, nei casi proliferativi, l’idrossiurea per controllare la conta dei globuli bianchi.

Le fasi della Leucemia mielomonocitica cronica, la malattia di Silvio Berlusconi

La Leucemia mieloide cronica è caratterizzata da tre fasi

– Fase cronica: periodo iniziale che può durare da 5 a 6 anni, durante il quale la progressione della malattia è molto lenta
– Fase accelerata: la malattia inizia a progredire più velocemente, i trattamenti sono meno efficaci e i sintomi peggiorano
– Fase blastica: compaiono cellule leucemiche immature (blasti) e la malattia peggiora notevolmente, con complicanze come infezioni gravi e sanguinamento eccessivo

Chi colpisce

La Leucemia mieloide cronica (LMC) può colpire soggetti di qualsiasi età e di entrambi i sessi, ma è poco comune nei bambini di età inferiore ai 10 anni. La malattia si sviluppa in genere negli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni. Generalmente è causata dal riarrangiamento di due particolari cromosomi (9 e 22) nel cosiddetto cromosoma Philadelphia. Il cromosoma Philadelphia produce un enzima (tirosin-chinasi) anomalo, responsabile dell’aumento anomalo della produzione dei globuli bianchi osservato nella LMC. Inoltre a volte compaiono ulteriori anomalie genetiche (denominate mutazioni) che rendono la Leucemia mieloide cronica maggiormente resistente al trattamento.

La prognosi della Leucemia mielomonocitica cronica

I trattamenti utilizzati in passato non curavano la LMC, ma ne rallentavano la progressione. L’uso di farmaci di nuova generazione ha aumentato la sopravvivenza dei pazienti affetti da LMC. L’uso dei farmaci più recenti ha portato al 90% la percentuale di sopravvivenza per almeno 5 anni, di cui la maggioranza rimane in buona salute 10 anni dopo il trattamento.

Fonte:
– MSD Manuals